Les aventures en tous genres d'une parisienne fraîchement quinqua, maman qui bosse (et parfois pas mais qui chôme jamais), souvent speed et râleuse mais souvent pour rire aussi et qui essaie de s'en sortir avec avec sa vie pas lisse du tout!
Je débarque un peu (par manque de temps) après les effusions autour des manifs anti tout : Anti Hollande, Anti IVG, anti Mariage Gay et j’en passe… On finit par avoir un bel amalgame indigeste où il est impossible de faire le tri.
On comprend juste que tout est bon pour râler et dénoncer une politique qui a pourtant été votée au suffrage universel (lisez l’excellent billet de Klaire fait Grrr a propos de Mme Bourges et sa grève de la faim à la con).
J’invite aussi tous ceux qui sont mécontents de vivre en France d’aller faire un tour à Bagdad ou en Centrafrique pour voir… et surtout aux femmes d’aller passer quelques mois au Yémen, en Arabie Saoudite ou en Iran. Allez faire un tour là bas, vous allez voir c’est cool. Ils respectent bien la tradition, eux.
Je suis née catholique avec une éducation catholique. Comprenez que je suis allée en école catholique avec les prières matin midi soir. Je suis allée au catéchisme et jusqu’à ma communion solennelle j’ai été une petite grenouille de bénitier. Pieuse à souhait. Limite je me baladais avec mon chapelet en plastique phosphorescent.
La vérité c’est que lorsque j’allais à l’église le dimanche, j’étais déjà horrifiée par l’hypocrisie qui y régnait. J’y voyais de mauvaises personnes, méchantes au quotidien mais qui se gargarisaient de paroles du Bon Dieu en allant prendre leur hostie qui collait au palais et en mettant des pièces dans le panier à quête. Déjà à 11 ans je vivais mal l’incohérence de certains. Je me souvenais toujours de ces paroles du curé : dieu n’aime pas les tièdes.
Il y avait cette phrase qui résonne encore : Ne Juge point et tu ne seras point jugé.
Et puis aussi je me souviens de paroles de tolérance… l’essence même de la chrétienneté. Ne pas juger et aimer son prochain. Voyez où je veux en venir ?
Et lorsque mon frère handicapé mental est né je me suis pris encore plus toute l’horreur du côté faux cul des pseudos croyants cathos prêcheurs de bonne parole.
Je me souviens d’une messe de noël où mon frère Hugo a été interdit de cortège pour la crèche avec les autres enfants. Je me souviens de réflexions faites à ma mère, des regards désapprobateurs dans cette petite église de Bazoches sur Guyonne.
J’ai mis des années à retourner à une messe de Noël tellement ma colère avait été grande. Je me sentais comme Anakin Skywalker prête à basculer du côté obscur tant ma colère était immense, tant ma révolte était inouïe.
Ma révolte a continué lorsqu’on emmenait mon frère dans un centre de rééducation à Versailles. Révoltée j’étais de voir des prospectus « Pro Life » / Anti Avortement où il fallait se réjouir d’avoir un enfant handicapé. La fierté d’avoir son trisomique; son autiste, son X Fragile ou autre. Le pied. On en redemande, allez, faites nous en une douzaine.
Quand l’enfant est là il est là. On l’aime, on ne se pose pas la question, on assume. Est-ce facile? Demandez aux familles d’enfants handicapés comme leur vie est lisse et facile. Demandez leur quand ils n’ont ni les moyens financiers, ni famille, et qu’en plus ils se battent avec les administrations si c’est le pied. Bien sûr que pour rien au monde ils voudraient que leur enfant ne soit pas là mais s’ils avaient su, s’ils avaient pu éviter ? Bien sûr qu’ils auraient évité. Et c’est un acte d’amour, de maturité, d’intelligence, de lucidité d’éviter quand on peut.
Et puis un jour, moi aussi j’ai du pratiquer une IVG. Je n’en suis pas fière. Ce n’était certainement pas un acte de confort. Je maudis et souhaite aux connards et aux connasses qui disent cela, de le vivre un jour, pour voir.
Il n’y a rien de moins anodin. On en chie. Moi j’en ai chié. Psychologiquement, physiquement. Je me disais que c’était la moindre des punitions. Vous imaginez, avec un passif ultra chrétien comme j’ai culpabilisé ? J’ai eu de la chance pourtant. Parce que je suis tombée sur des médecins formidables, parce que mon gynécologue était au top (et Dieu sait si c’est le genre plutôt « pro life ») mais j’étais heureuse d’avoir ce choix car cela m’a permis de vivre mieux. Sans compter que je suis porteuse de ce satané X Fragile.
D’ailleurs, peut être que je devrai de nouveau avorter un jour si je retombe enceinte car peut être que l’embryon sera touché et que non, je ne le garderai pas s’il l’est.
Les Anti IVG me donnent parfois envie de leur souhaiter des choses terribles pour les soumettre à leurs propres doctrines. Que leur fille se fasse violer, qu’elle tombe enceinte à 15 ans, sans amour et que toute sa vie bascule …. que feront-ils ? Ils lui diront de le garder?
On vit dans une société qui ne facilite déjà pas la vie des femmes. Combien de filles-mères galèrent et on veut encore rediscuter ce droit ?
Cette hyper violence pleine d’amalgames, cette râlerie anti tout, me désespère et ne me rends pas fière d’être française.
Comment peut-on en 2014 être encore si limité d’esprit ? Comment les gens peuvent-ils encore se laisser embrigader dans du populisme de base ?
Notre société est vraiment malade … J’espère que si besoin (et j’espère que nous n’en arriverons pas là) tous les républicains/ démocrates de tous bords sauront réagir ensemble pour stopper ces tsunamis de haine et de bêtise.
Les Anti-tout, vous nous faites chier. Arrêtez de raconter des conneries aux gens, arrêtez de faire semblant d’avoir des solutions aux problèmes. Laissez les gens vivre leurs vies. On ne vous a rien demandé.
Et pour les autres, arrêtez de traîner sur les réseaux sociaux a vous laisser bourrer le mou par des conneries et lisez pour de vrai.
D’ailleurs, je vous conseille L’Oeuvre de Dieu la part du Diable de John Irving… ou la Bible tiens… certains cathos intégristes feraient bien de la réviser ils seraient étonnés…
Aujourd’hui c’était la journée de lutte contre le harcèlement scolaire…hier, la journée de la lutte contre la violence faite aux femmes…
C’est pas normal que ces phénomènes s’aggravent… ce n’est juste pas normal. Que se passe-t-il dans notre société ? En parler, ne pas juger les parcours des uns et des autres, ne pas avoir honte… mais c’est dur.
Pour ce qui concerne la violence et le harcèlement conjugal, je crois qu’il faut une grosse dose de courage pour oser arrêter la spirale infernale. J’écoutais ce témoignage de cette femme qui expliquait qu’elle aimait son mari et que malgré la violence, elle espérait que l’amour triompherait… c’est terrible… ça peut prendre du temps de se séparer d’un amour toxique… mais il ne faut pas attendre que ça détruise complètement…
En tous cas je ne veux pas faire ma féministe de base anti mecs mais je trouve que souvent, les hommes n’assument pas toujours super bien et ne sont pas toujours très courageux. Les femmes portent beaucoup et souvent, ces mecs particulièrement faibles et finalement complexés, déversent leurs faiblesses sur leurs compagnes… et c’est là qu’il faut savoir mettre des limites et ne pas s’oublier au nom de la relation et de l’amour. Tout est une histoire de limites. C’est pourquoi je pense qu’il faut être vigilant évidemment sur la violence physique mais sur la violence psychologique aussi.
Ce petit court métrage illustre bien ce que je veux dire – Les pervers narcissiques, les manipulateurs, ça se dresse, … ou surtout, ça se quitte et ça s’évite… c’est pas de l’amour ça…et j’avoue, ça me révolte…
Mais on ne choisit pas toujours, ça ne se voit pas toujours au début. Ce qui compte c’est de réagir et d’inverser la tendance. Il n’est jamais trop tard.
Il y a aussi la violence scolaire. Celle là me touche particulièrement. Je l’ai vécue personnellement. Mais ma jeune soeur encore plus que moi. J’admire ma petite sœur d’avoir tenu bon toutes ces années contre l’hyper violence, l’hyper cruauté qu’elle a subie.
Je me souviens lorsque nous sommes rentrées des Caraïbes ma sœur et moi. Des petites filles modèles mais totalement tropicalisées. Des petites extra terrestres débarquées dans un village bourgeois très rupin des Yvelines. D’emblée j’ai été cataloguée « la petite fille d’ailleurs ». La maîtresse de CM1 adorait mon exotisme et m’avait donné un livre à lire qui avait ce titre. Mais les enfants eux, s’en servaient pour se moquer de moi. Poussée dans la cour de récré, genoux écorchés, bonnet dans la cuvette des toilettes, claques, insultes insensées, j’avais des crises d’angoisse violentes et je croyais que j’allais tomber dans les pommes (je m’évanouissais beaucoup aux Caraïbes à cause de la chaleur équatoriale alors je pensais avoir les même symptômes à l’école en France, mais en fait c’était de l’angoisse) – la panique à la cantine dans les escaliers, les couloirs oppressants.
En CM2 je suis devenue un garçon manqué. C’était ma seule chance selon moi de m’en sortir. Et surtout, j’ai du apprendre à défendre ma petite soeur.
Arrivée au collège, j’ai connu le harcèlement (et je n’ai pas été la seule) par une sale gamine manipulatrice (coqueluche du collège) et pour m’intégrer je lui obéissais et j’avais même failli devenir harceleuse à mon tour pour ne pas me faire rejeter… mais très vite ça m’est devenu insupportable. Refaire ce qu’on m’avait fait m’étais viscéralement impossible. Alors je me suis rebiffée et ça s’est arrêté. Le harcèlement, la violence, sont alors redevenus dans des dosages classiques de ce qu’on peut subir au collège… Pour rien au monde j’aimerai retrouver cette période là. J’ai eu de la chance de repartir à l’étranger en milieu de parcours collégien et de me retrouver de nouveau dans un environnement protégé, bien élevé, respectueux de la différence…
Ma petite soeur elle, n’a pas eu autant de chance… Les enfants sont d’une cruauté sans nom entre eux. J’ai des souvenirs des sorties d’école le midi, ou à 16h quand j’allais la chercher à la sortie pour la protéger. Les poings serrés dans ma parka, prête à leur sauter tous à la gorge pour la défendre. Les bandes, les tous contre un. L’idiotie collective. La folie en bande organisée. Je n’ai jamais supporté cette méchanceté gratuite, ces effets de groupe odieux, la violence physique gratuite. Et pour le coup, mes parents ont tout essayé. Le privé catholique Versaillais rempli de caractériels friqués dont aucun établissement public ne voulait, aux classes de réinsertion à Trappes avec la violence qui va avec, ma soeur a dégusté. Racket, strangulation, insultes, harcèlement incessant qui la poussait à se cacher à l’heure du déjeuner (ça c’était pour la période Institut Dudouit Alleluiah Travaillons dans la Joie) et pour Trappes bah là c’était carrément le vol d’argent, les menaces de mort … Difficile de rester de marbre.
Alors forcément, quand on prend conscience de cette violence ça rend un peu méfiant sur la nature humaine, sur la société,….
Cette violence me terrorise pour mon frère handicapé mental. J’ai toujours peur qu’il soit victime de violence gratuite, de harcèlement… ça existe dans les faits divers les agressions d’handicapés…
Les films qui ont été fait par le gouvernement contre la violence scolaire sont très bien faits et devraient être montrés dans toutes les classes.
Moi ils m’arrachent des larmes et me donnent envie de ruer dans les brancards. ça me rendrait féroce. On ne peut pas ne pas réagir. Quand j’entends parler de ces enfants qui se suicident ça me bouleverse.
Et puis l’autre violence et harcèlement que je condamne sont ce qu’on vit, tout simplement au travail. Une violence vicieuse, insidieuse, malsaine et destructrice.
Le documentaire de Jean-Robert Viallet (Prix Albert Londres) « La Mise à mort du travail » est très révélateur – Son interview ci-dessous est intéressante à écouter :
On a tous un rôle à jouer. Un rôle d’éducation, d’exemple pour lutter contre toutes ces formes de violence et de harcèlement.
Eh oui pour une fois depuis longtemps je passe une soirée chez moi, seule (avec Réglisse, carlin superstar) et je me dis que c’est cool j’ai du temps pour moi… Et donc du temps pour écrire (des conneries comme d’habitude ;-)) – j’en ai des billets en retard… je note dans le « Notes » de mon iPhone tous les titres de textes que je veux rédiger … un jour quand j’aurai des sous pour m’acheter un petit laptop que je pourrai me trimbaler partout avec je ferai peut être comme ces personnes célèbres de films américains… j’irai squatter au Starbucks de mon quartier pendant ma pause déjeuner et je laisserai aller mes doigts sur le clavier…
Sauf que moi je suis plutôt soit du matin ou du soir pour écrire… C’est con hein ?
Quoiqu’il en soit, ce soir, comme souvent ces derniers temps, je pars du travail les yeux rougis et larmoyants par l’écran d’ordinateur et des heures d’excel / powerpoint / veille / emails et autres activités travaillesques, le cerveau quelque peu ratatiné et je me dis à deux de tension dans le métro bondé : quand est-ce que je trouve du temps pour faire des choses valorisantes vraiment ? Lire par exemple. Lire des livres. Je parle de vrais livres. Des livres avec des phrases complexes, des idées riches, des centaines de pages. Ou alors, quand est ce que je retrouve le temps de faire du sport (le délire du sport au saut du lit ça va bien en été, au printemps, mais ça devient tout de suite plus dur en période automne / hiver) – et sortie du bureau, j’ai un peu d’autres choses à faire aussi… Et quand est-ce que j’apprendrai à coudre, à tricoter, à faire du patchwork ? Quand est-ce que je deviendrai une fille super manuelle capable de faire plein de trucs de mes 10 doigts (un ourlet de pantalon par exemple, mais genre super bien fait, commençons simple… – Quand est-ce que j’aurai le temps de prendre du temps pour moi ?
Quand est-ce que j’arriverai à vivre sans 1001 frustrations ? Je n’ose même plus m’exprimer sur les frustrations des voyages hein… Honnêtement, à moins de gagner le double, à l’heure actuelle je ne vois pas comment je peux me payer un voyage … le combo New York / Chine/ Côte Ouest américaine reste un lointain fantasme…
Le temps qui passe, la quarantaine qui se rapproche inexorablement, les manques dans ma vie, les choses que je n’ai pas encore accompli … tout ça, le soir, dans la part de cerveau disponible qui me reste, se mélange, malheureusement ou heureusement, ça dépend des jours… Ces derniers temps un peu plus sombrement…
Ne pas envier la vie des autres, ne pas regarder l’herbe dans le jardin du voisin… Apprendre à se contenter. Se dire qu’on pourrait être dans une situation bien pire encore… Ouais c’est bon. Je sais. Mais ça n’apaise pas forcément ma part de cerveau disponible…
Je ne suis bonne qu’à jouer à Candy Crush (et Pet rescue Saga … c’est malin !) en regardant d’un oeil The Big Bang Theory (qui est une série très drôle il faut bien l’admettre).
Exaltation, aventure, stimulation où êtes vous bordaaaayl ?
La vie est une leçon d’humilité. Je me dis que ça doit être génial d’être bouddhiste. Etre une Yoda en puissance. Mon rêve. Se détacher de tout ce qui nous asservit. Les conventions sociales, tout ça…. j’en suis loin encore… Un jour peut être. Et un jour peut être, du coup, ma part de cerveau disponible s’agrandira et je réussirai à trouver le temps de faire les choses plutôt que de les dire…
Ce billet n’était pas prévu. Mais au vu de la situation, de l’ampleur de la poussée haineuse ambiante, je crois qu’il est nécessaire que chaque citoyen ayant encore un peu de discernement intervienne pour aider à faire réagir ceux qui se laissent peu à peu berner par le populisme et la montée nauséabonde des relents racistes et fascistes pourtant déjà connus, reconnus et condamnés de tous.
Je ne suis pas politisée. Je me suis toujours revendiquée apolitique mais les dernières élections m’ont amené à voter contre Nicolas Sarkozy et une politique prônant le capitalisme financier. J’ai moi aussi voulu voter pour freiner une politique d’argent seulement, et j’ai voulu par mon vote, rétablir un peu de morale et de justice sociale. Je suis blonde aux yeux bleu-vert.
J’ai un nom germanique. A une autre époque, hormis mon nom de famille qui prête souvent à confusion, on m’aurait dit que j’étais une bonne petite aryenne. Je suis d’une famille de résistants. Des militaires des deux côtés. Mon arrière grand-père, un aristocrate pur souche était à l’état major en Afrique du Nord et roulait à fond la caisse sur des champs de mine pour montrer à ses troupes que lui aussi irait se tuer sur le front pour sauver sa patrie. Il avait été capturé par les allemands et s’était enfui d’un camp. Il s’était même donné la peine d’envoyer un télégramme au camp en question pour prévenir ses ennemis qu’il était bien arrivé et que ce n’était plus la peine de le chercher.
Sa fille, ma grand mère, blonde aux yeux bleus a joué de son physique pour berner les Nazis et ainsi mieux passer des messages aux résistants. J’ai été bercée par l’histoire de ma famille et de leurs démarches humanistes en ces temps sombres.
Ce soir, ironie du sort, il y a SHOAH sur Arte. Difficile d’imaginer que cela ait pu exister tellement c’est inhumain. Difficile d’accepter que cela ait pu exister. On se dit que forcément ça sert de leçon. Forcément, on ne peut pas laisser recommencer des atrocités pareilles. Et pourtant…
Au Rwanda, en ex Yougoslavie… pas si loin de nous, il n’y a pas si longtemps… et forcément nous condamnons, forcément. Dans un autre registre, outre atlantique, l’histoire du peuple noir. L’esclavagisme. Le racisme. Comment ne pas hurler d’injustice en découvrant l’abomination du Ku Klux Klan.
Des films comme Mississippi Burning ou La Couleur Pourpre témoignent de cette époque Américaine maudite que nous avons un mal fou à tolérer.
Tout ça pour une couleur de peau différente. Et il n’y a pas encore si longtemps non plus, l’Apartheid en Afrique du Sud… Le film Dry White Season, donne une bonne idée de l’enfer de l’époque…
Si on s’intéresse un peu à l’histoire et à l’économie, on constate qu’à chaque période de crise économique (et donc sociale), il y a une montée du populisme. Il y a une montée du racisme. Pourquoi ? Parce qu’il faut trouver des coupables. Absolument. Il faut trouver des coupables et les punir, les éradiquer parce que c’est de leur faute si on est dans la merde.
Avant, le peuple avait un peu plus d’excuses. L’accès à l’éducation et à l’information était limité. Alors sans éducation, sans accès à l’information pour réfléchir, c’est plus facile de se laisser avoir….
Mais aujourd’hui ? Aujourd’hui nous avons à peu près tous été à l’école. Et surtout, nous avons tous accès à l’information. Une information parfois même trop riche. Nous avons les réseaux sociaux cette malédiction et aussi cette chance. Malédiction car ils sont le terrain de la propagande malsaine, le terrain virtuel du défoulement des passions haineuses… mais une chance car ils permettent de donner l’accès à l’information et donc à la réflexion, et donc au libre arbitre.
Je ne suis pas une militante Touche pas à Mon pote et compagnie. Je milite tout court pour une justice sociale, pour une égalité des chances réelles, pour une politique du mérite, pour une véritable tolérance de la différence.
J’ai un frère handicapé mental alors la différence, ça me connaît. Malgré ma blondeur et mes yeux clairs, je suis moi même porteuse d’une maladie génétique grave. Alors la différence, ça me connait.
Quand j’étais enfant, j’ai grandi à Trinidad et Tobago. J’étais en école anglaise mais de là bas. J’étais la seule blanche et blonde de mon école. Ma directrice était indienne et tous mes camarades étaient noirs. C’était moi la différente. Et JAMAIS, JAMAIS on m’a fait sentir que j’étais différente.
Quand je suis rentrée en France par contre, avec ma jeune sœur, dans ce village bourgeois Bobo des Yvelines, là, nous avons senti que nous étions différentes. Nous étions les exotiques. Nous étions françaises, blanches, bien élevées, propres sur nous, mais nous étions contaminées par l’habitude de la différence. Et on nous l’a bien fait sentir. Il nous a fallu plus de 2 ans pour nous habituer à la France, à ces regards, à ces préjugés.
Une fois que nous nous étions bien réintégrées, il a fallu repartir au Moyen Orient. Rebelote, c’était nous les différentes. Mais c’était cool. Et je serai toujours reconnaissante d’avoir eu cette chance de goûter à cet accès à la différence si jeune. Quelle richesse dans une vie !
Alors quand je vois ce qui se passe dans notre pays, ce pays que j’aime profondément, ses racines que je sens en moi de par ma famille, je ne comprends pas comment on peut encore aujourd’hui se laisser aller à des idées tellement rétrogrades, tellement inhumaines, tellement anti républicaines en cautionnant des insultes racistes et en cautionnant cette montée extrême et ces discours d’un autre temps.
La « Une » de Minute est tout simplement inacceptable. On peut ne pas aimer Christine Taubira pour plein de raisons. Mais utiliser des propos aussi minables et s’en gargariser, dépasse l’entendement. Pas lorsqu’on a un QI normal, pas lorsqu’on a accès à l’éducation, à la réflexion, à l’information. Ou alors, il faut être un monstre sans cœur et dénué de sens humain.
Je sais bien qu’il y a des gens sans cœur. Je sais bien que les vrais méchants, les vrais cruels, ça existe. Malheureusement. L’enfer est sur terre. ça j’en suis convaincue aussi. De toutes façons il n’y a qu’à lire un peu les infos pour l’intégrer…
Mais je crois aussi que malgré cet enfer, il y a aussi du bon. Et je veux croire que l’homme est capable d’humanité. Je veux croire que nous les hommes, nous pouvons évoluer. L’histoire que nous avons doit nous servir d’exemple pour ne pas reproduire les mêmes erreurs. Nous devons apprendre et intégrer tous, que la chasse aux sorcières, ça n’appartient plus à notre époque.
Nous sommes une société qui mute, qui doit muter mais pour s’améliorer, pas faire marche arrière. Ou alors nous ne pourrons pas dire que nous avons fait de réels progrès. Nous serons toujours aussi limités qu’aux époques où il n’y avait pas d’accès à l’éducation et à l’information. Alors oui l’époque est difficile. Très difficile. Et c’est très dur parce qu’on nous demande de payer. Beaucoup. Trop parfois. Moi aussi je râle.
Peut être qu’il faut descendre dans la rue et trouver une 3ème voie. Mais en attendant, il ne faut pas se tromper de combat et d’ennemis. Les ennemis ne sont pas les noirs, les Roms, les Arabes, les Juifs, les chinois, les pauvres, les homos… les ennemis c’est nous même.
C’est nous qui héritons d’un enfer que nous avons tous un peu crée et cautionné et que nos parents, grands parents ont cautionné… Nous payons un système qui est désormais à bout de souffle. Mais les coupables ne sont pas ceux que des média torche balle comme Minute et tutti quanti désignent ou que les partis extrémistes désignent…Il faut combattre la corruption. Il faut combattre l’injustice. Il faut combattre l’intolérance et la violence. Il faut combattre la bêtise… Nous sommes une nation qui revendique l’égalité, la fraternité, la liberté. Alors ne perdons pas ces valeurs sacrées de vue.
JOURNEE EUROPEENNE D’INFORMATION SUR LE SYNDROME X FRAGILE
1ère CAUSE DE RETARD MENTAL HEREDITAIRE
1ère CAUSE GENETIQUE LIEE A L’AUTISME
Plus que jamais, il est temps d’informer le grand public sur les nombreuses réalités auxquelles sont confrontées les familles d’handicapés mentaux et les handicapés mentaux eux-mêmes.
Plus que jamais il est vital que les professionnels et la société s’ouvrent à la réalité de l’arriération de la France en matière de prise en charge, suivi, rééducation, accompagnement, de l’enfant à l’adulte handicapé mental.
Le Syndrome X Fragile, personne ne connaît. Il est temps de comprendre que 10% des Autistes sont X Fragile. Il est temps d’intégrer que tout retard mental inexpliqué dans des familles doit provoquer une recherche génétique systématique d’X Fragile.
Il est temps de réagir sur l’immense retard qu’à la France en matière de prise en charge, rééducation, accompagnement. Et ce n’est pas une question de crise, de pénurie du budget. Le budget il y en a. C’est une question de gestion, de priorités. Le Handicap mental doit redevenir une vraie priorité en France.
Qu’est-ce que le Syndrome X Fragile ?
Le syndrome de l’X fragile est la 1ère cause de retard mental héréditaire d’origine génétique. Il peut donner des caractéristiques physiques comme un visage allongé, des oreilles larges et décollées, de gros testicules (macro-orchidie). Il entraîne des difficultés intellectuelles très variables avec un retard mental moyen à sévère. On retrouve des caractéristiques comportementales proches de l’autisme avec des mouvements stéréotypiques et une anxiété sociale. Les filles atteintes par cette maladie sont diversement affectées, avec généralement un retard intellectuel moyen.
Il existe une mutation sur le chromosome X. Ce chromosome est retrouvé en un exemplaire dans chaque cellule chez les hommes. Il est retrouvé en deux exemplaires chez les femmes. Tous les garçons porteurs de la mutation exprimeront la maladie. La maladie a une transmission dite dominante liée à l’X.
Seule la moitié des filles porteuses de la mutation complète exprimeront la maladie ; l’autre moitié aura une intelligence normale. Mutation du gène FMR 1 (Fragility Mental Retardation 1) sur le locus q27.3 du chromosome X. Ceci empêche la synthèse de la FMRP (fragile X mental retardation protein), protéine qui est nécessaire pour un développement neuronal normal (connexion synaptique).
La mutation consiste en une répétition anormale de la séquence CGG (Cytosine-Guanine-Guanine). Les individus normaux ont la séquence CGG répétée moins de 40 fois. En fonction de la longueur de la répétition des triplets de CGG, un allèle peut être considéré comme normal, en prémutation (risque de troubles associés à l’X fragile) ou mutation complète (souvent affecté par le syndrome)
Les individus atteints du syndrome de l’X fragile ont cette séquence répétée plus de 200 fois et jusqu’à des milliers de fois, on parle de « mutation complète », entraînant un mauvais fonctionnement de gène responsable de la maladie. On retrouve généralement une hyperméthylation de l’ADN qui rend silencieux le gène FMR1 voisin
(Source Wikipédia)
Quel est le mode de transmission ?
Tous les garçons porteurs de cette maladie ont forcément une mère porteuse de la mutation. Les femmes porteuses d’une prémutation et transmettant cette prémutation entraînent un risque accru de mutation chez les descendants.
Les hommes porteurs d’une prémutation et transmettant cette prémutation n’entraînent pas de risque accru de mutation chez les descendants, donc il n’y a pas de risque de la maladie chez les descendants d’un homme porteur de la prémutation.
Quels sont les Symptômes ?
Tous les garçons porteurs de la mutation exprimeront la maladie. La maladie a une transmission dite dominante liée à l’X. Le diagnostic est évoqué devant la triade syndromique :
• syndrome dysmorphique : visage allongé, oreilles décollées, macro-orchidie ;
• syndrome hyperkinétique, hyperactivité ;
• syndrome autistique.
• Retard au développement neurologique
1. Se tient assis à 10 mois
2. Marche à 20 mois
3. Premier mot à 20 mois
• Avant la puberté
1. Retard du développement surtout de la parole, parole désorganisée.
2. Comportement anormal : autisme, hyperactivité, mouvements stéréotypiques (battements de mains), troubles du développement social (timidité, défense tactile, contact oculaire limité), troubles de l’apprentissage des visages, agressivité, morsures de mains, désinhibition
3. Retard mental QI très variable
4. Trouble de la mémoire immédiate et de travail, les fonctions exécutives, les capacités visio-spatiales et mathématiques
5. Grand visage avec de grandes oreilles ou décollées et un front proéminent
6. Anxiété et troubles de l’humeur possibles
• Après la puberté
1. Testicules de taille anormalement élevée (macro-orchidie)
2. Strabisme
3. Hyperlaxité des membres, hypotonie musculaire, pied plat3,4
• Divers
1. Peau douce
2. Otites moyennes à répétition et sinusites surtout durant le début de l’enfance
3. Prolapsus de la valve mitrale [réf. nécessaire]
Cependant, cette pathologie n’entraîne pas de malformation d’organes et les enfants affectés par cette pathologie ont une croissance normale.
Filles
• Seule la moitié des filles porteuses de la mutation complète exprimeront la maladie ; l’autre moitié aura une intelligence normale.
• Le tableau est identique mais le retard mental est moins important
Dépistage / Diagnostic
AVANT Conception
Tout retard mental dans une famille (même membres éloignés) doit être signalé au gynécologue AVANT la conception et entraîner une demande de conseil génétique.
Avec une simple prise de sang (caryotype) on peut détecter la présence d’XFragile ou pas et faire les examens anténataux nécessaires.
Il n’existe aucun signe échographique suggérant l’existence d’un fœtus porteur d’un syndrome de l’X fragile. Dans les familles à haut risque, le diagnostic anténatal est possible par la technique de la PCR (Polymerase Chain Reaction) ou d’autres méthodes comme le Southern blot effectué par prélèvement de trophoblaste ou amniocentèse. Certaines techniques ne permettent pas de faire le diagnostic de la prémutation.
Attention, le caryotype standard effectué pour le diagnostic de trisomie 21 ne permet pas de faire le diagnostic de syndrome de l’X fragile.
Le diagnostic préimplantatoire est possible. Il s’agit du même concept que la FIV avec une recherche en biologie moléculaire des cellules embryonnaires. Le diagnostic pré-implantatoire de l’ X Fragile se fait par recherche de marqueurs génétiques.
L’Hôpital Antoine Béclère en association avec l’Hôpital Necker sont les seuls à l’heure actuelle à pratiquer le diagnostic pré-implantatoire en région parisienne ; il existe aussi un centre aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg. Il faut attendre en moyenne un an et demi entre le dépôt d’un dossier de candidature et une prise en charge effective.
APRES la naissance
Tout développement psychomoteur, trouble autistique, retard d’apprentissages, battements et morsures des mains, résistance au changement, auto-mutiliation, hyperactivité, hyper anxiété, oreilles décollées, doivent éveiller le conseil génétique.
ET APRES ? INFORMATIONS, PRISE EN CHARGE, ACCOMPAGNEMENT DE L’ENFANT, SOUTIEN DE LA FAMILLE ?
C’est là que tout se gâte. Souvent, après avoir trainé chez des psys, dans des services de pédiatrie etc. on arrive souvent, encore trop tardivement, au conseil génétique et au diagnostic implacable du Syndrome X Fragile. Le retard mental est aléatoire selon le degré de mutation. De léger à sévère.
Il est édifiant de voir qu’en 2013, en traînant sur des groupes de paroles dédiés à la maladie sur Facebook, on découvre des jeunes parents, totalement livrés à eux-mêmes entre leurs questions liées à la maladie, les démarches administratives à mettre en place, et bien sûr, la prise en charge concrète, sérieuse et adaptée de leur enfant.
Combien de parents se retrouvent littéralement en rade, épuisés, au bord du craquage, avec leur enfant déscolarisé faute de place dans les tristement abandonnés I.M.E. (Institut Médico Educatif) ? Combien d’X Fragiles (et tous les autres handicapés mentaux) se retrouvent soit sans aucune structure faute de place, soit parqués dans des structures incapables de répondre à leurs vrais besoin ?
Et qu’en est-il des adultes ? Sont-ils condamnés à vieillir dans des asiles «occupationnels» façon Vol au-dessus d’un Nid de Coucou ? Quel accompagnement ont les familles pour organiser l’APRES ?
Parfois, secrètement, les parents espèrent que leur enfant partira avant eux pour ne pas avoir à le laisser entre les mains d’une société qui ne sait pas les accueillir et s’en occuper.
Tout cela on n’en parle pas. Ça dérange. On préfère montrer les chanceux, ceux pour qui les choses ne se sont pas trop mal enchaînées, où l’harmonie a survécu… Pas le temps en plus. Et puis c’est la crise. Vous comprenez? La crise. Il n’y a plus d’argent. Les caisses sont vides. Tant pis pour les handicapés. Vraiment ?
Et si l’argent était géré autrement ? Si l’argent était géré de façon plus honnête, utile, rationnelle ? Au lieu de construire des parkings, des centres commerciaux ou des monuments dont tout le monde se tamponne, pourquoi ne donnerait-on pas plus d’argent pour ouvrir des I.M.E., pour donner plus de rééducation , pour former les professionnels, pour valoriser ces métiers ?
Ah mais les handicapés mentaux, ça n’apporte pas de R.O.I. – ça ne rapporte pas d’argent un handicapé mental. Ah oui ? Et pourquoi on n’organiserait pas des améliorations dans les C.A.T. / ESAT (Centres d’Aide au Travail) pour mieux intégrer les handicapés mentaux (même très atteints) dans le tissu économique ?
Et pour les moins atteints, côté éducation, pourquoi on ne force pas davantage de CLIS (Classe d’intégration en milieu scolaire « normal ») ?
Il faut se rappeler que les handicapés, comme nous tous, fonctionnent au mimétisme. Les intégrer ne peut que leur faire du bien pour progresser et se développer.
ARRÊTONS LE BLABLA, ARRÊTONS LA PITIÉ, L’ÉTAT DOIT PASSER A L’ACTION, LA SOCIÉTÉ FRANÇAISE DOIT ÉVOLUER FACE AU HANDICAP.
Professionnels, Administratifs, la France peut avoir le bonnet d’âne comparé aux Scandinaves, Belges, Américains et Canadiens. Nous sommes des wagons et des wagons derrière tout ce qui se fait chez nos voisins Européens et trans-atlantiques. Il suffit de chercher des témoignages sur Google. Il y n’y a que ça.
2012 Année de l’Autisme en a fait rigoler plus d’un… En anglais beaucoup auraient dit « Bullshit ». Pas assez. On est loin du compte sur tout ce qu’il y a à faire.
Et puis surtout, il y a les autistes, les Trisomiques, mais aussi les X Fragile et plein d’autres myriades de retards mentaux. Peu importe la famille de retard mental à laquelle on appartient. La réalité est la même : manque de moyens, manque d’encadrement averti, manque de formation des professionnels, manque d’accompagnement en général, manque de structures, manque, manque de tout.
Pour illustrer l’X Fragile, Kate et Will Spicer, respectivement journaliste et réalisateur, ont créé un documentaire appelé MISSION TO LARS au sujet de leur frère TOM, X Fragile en mutation complète et fan de Lars Ulrich, batteur de Metallica.
Le temps passant, la culpabilité aidant, ils ont entrepris un road trip sur la côte Ouest Américaine pour permettre à leur frère de rencontrer son héros.
Un documentaire « dans la vraie vie » façon Little Miss Sunshine, qui va sortir dans quelques salles de cinéma Français, disponible sur iTunes et en DVD sur Amazon.
Une vraie démonstration sans pathos larmoyant et apitoyant, de ce que ça veut dire X FRAGILE.
Olivia Fuchs, 37 ans, membre actif indépendant de l’association nationale du Syndrome X Fragile – Militante pour une meilleure reconnaissance du handicap mental. Grande sœur d’Hugo, 20 ans, X Fragile en mutation complète et porteuse de la maladie (prémutation) www.thelittleyiayiasworld.com
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